파파증후군이란? 아이가 고열이 자주 난다면.

파파증후군이란?

1987년 Marshall 외 연구진에 의해 보고된 증후군입니다. 대표적인 증상으로는 주기적인 발열이 있고 구내염, 인두염 그리고 림프절염을 경우에 따라 동반하는 증후군 입니다. 이런 증상들의 앞글자만 따서 "PFAPA (periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis) syndrome" 국내에서는 "파파증후군"이라고 부릅니다.

진단방법

파파증후군은 원인이 구체적으로 밝혀지지 않아 진단이 어렵습니다. 따라서 해당 분야에 경험이 많으신 전문의에게 아이가 파파증후군 일거라는 소견을 받는 정도입니다.
아이가 아래와 같은 증상이 있다면, 파파증후군에 경험이 많은 전문의에게 진료 받기를 추천합니다.

※파파증후군 체크리스트

증상	Y/N
1. 고열이 난다(39~42℃).
2. 고열이 오랜기간 지속된다(3~7일).
3. 일정한 주기가 있다(3~6주).
4. 열이날 때 잘 먹지 못한다(인두염)
5. 열에 대한 구체적인 원인이 없다(세균 및 바이러스성 원인)
6. 혈액검사 결과 백혈구 수 증가를 보인다(드물게).
7. 항생제를 투여해도 발열에 영향을 미치지 않는다.
8. 해열제를 투여하면 열이 잠깐 떨어지지만, 정상 체온으로 돌아가지 않는다.
9. 정상적인 발달 유지중

치료예시

파파증후군은 가장 큰 특징이 '주기적인 증상'입니다. 주기적으로 고열에 시달리는 아이, 돌봐주는 부모 모두 힘들게 되죠. 파파증후군은 대부분 5세 전후로 증상을 보이다가, 7~8세가 되면 증상이 멈추는 경우가 많다고 합니다. 하지만 10세 이상에서도 파파증후군을 발견했다는 보고도 있는만큼 파파증후군을 어떻게 치료할 지 고민하는게 중요하다고 생각합니다.

• 수술적 치료

편도 절제술을 통해 파파증후군이 개선된 보고가 있습니다. 3~13세 환자를 대상으로 한 연구에서 수술을 통해 약 60%의 환자가 파파증후군으로 인한 발열주기가 중단되었다고 합니다. 각기 다른 연구를 따르면, 60~80%환자가 수술을 통한 증상개선 됨이 보고되었고, 환자는 파파증후군을 더이상 겪지 않았다고 합니다. 장기적으로 만성질환을 해결할 수 있는 것이 수술적 치료의 장점으로 보입니다.

• 약물적 치료

가장 효과적인 약물치료는 스테로이드가 보고되었습니다. 1~2mg/kg에 해당하는 프레드니솔론(prednisolone)을 복용하면 몇 시간 내에 파파증후군 발열이 가라 앉는다고 합니다. 하지만 스테로이드의 투여는 일시적인 것이 단점입니다. 다음 주기에 찾아 올 발열을 막지 못하고, 많은 케이스에서 발열주기를 단축시키는 것으로 보고되었습니다.
아세트아미노펜, 이부로펜, 아스피린, 기타 비스테로이드성 소염제들은 큰 효과가 없다고 보고되었습니다. 파파증후군으로 발생할 열을 일시적으로 감소 시킬 뿐입니다. 경구 항생제 역시 효과적이지 않습니다.




파파증후군, PFAPA, 소아주기적발열에 대하여

Reference
1. Greg Licameli at el. Long-term Surgical Outcomes of Adenotonsillectomy
for PFAPA Syndrome. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2012;138(10):902-906.

2. Padeh S, Stoffman N, Berkun Y. Periodic fever accompanied by aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis syndrome (PFAPA syndrome) in adults. Isr Med Assoc J. 2008;10(5):358-360